모야모야병은 국내에서는 희귀한 질환이지만 일본 및 중국에서 발병률이 높은 질병중 하나입니다. 보통 어린아이에게서 자주 발견되는 질환입니다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 유전력이 강하다고 알려져 있습니다. 지금부터 모야모야병 증상 및 원인 등에 대해 자세히 알아보도록 하겠습니다.
모야모야병 정의
모야모야병은 양쪽 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 특정 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 말합니다. 이 질병은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었습니다.
뇌동맥 조영 영상이 아지랑이 같은 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 모야모야라는 이름이 붙었습니다. 이 병은 주로 한국인과 일본인에게 발생합니다.
모야모야병은 특히 어린이의 뇌허혈과 뇌경색, 성인의 뇌출혈이 원인입니다. 이러한 이유로 어린이와 어른이 뇌졸중이 발병하면 반드시 이 질환을 감별 진단 대상에 포함시켜야 합니다.
모야모야병 원인
모야모야병의 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가면역반응을 일으켜 혈관염을 일으킨다고 하지만 아직까지 뚜렷한 증거는 없습니다.
환경적 요인도 질병의 원인으로 제시되고 있습니다. 그러나 역학 조사에 따르면 환경적 요인보다 유전적 요인이 더 관련이 있습니다. 특히 일본의 한 조사에 따르면 모야모야병은 직업이나 생활습관, 지역과는 상관이 없다고 합니다.
모야모야병 진단
모야모야병 진단에는 CT, MRI, MR을 이용한 혈관 조영술, SPECT 등이 사용됩니다. 각각의 진단법은 모야모야병을 진단하는 것뿐만 아니라 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 상황 등을 확인하는 데도 필요합니다.
모야모야병 증상
아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 혈액이 필요하기 때문에 막힌 뇌혈관은 다양한 허혈 증상을 일으킬 수 있습니다.
정상적으로 뇌에 혈액을 공급하는 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측면순환이 충분히 이뤄지지 않으면 혈액 공급이 줄어들기 때문입니다.
특징적인 초기 모야모야병 증상은 입을 통해 바람을 불거나 뜨거운 음식이나 물을 식히기 위해 심하게 울다가 사지의 힘이 일시적으로 감소하는 마비입니다.
혈액 공급이 부족한 부위에 따라 증상이 달라집니다. 간질 발작, 두통, 비자발적 운동, 지능 저하, 시각 장애, 언어 장애 등의 증상이 나타납니다.
모야모야병 치료
모야모야병을 치료하는 방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료로는 혈관과 혈관을 직접 연결해 혈류를 증가시키는 직접 혈관 문합술과 시간이 필요하지만 다른 부위의 혈관이 성장하고 보조적으로 혈류를 증가시키는 간접 혈관 문합술이 있습니다.
발작에 대한 항경련제를 제외하고는 대부분 수술적 치료가 권장됩니다. 간접 혈관 문합술은 가장 자주 시행되는 수술 치료이자 가장 위험하지 않은 방법입니다.
이 방법은 두피, 근육, 경막으로 가는 혈관을 뇌 표면에 위치시켜 새로운 혈관이 내부에서 자랄 수 있도록 하는 것입니다. 성인의 경우 직접 및 간접 혈관 문합이 함께 수행됩니다.
최근에는 증상이 잦고 심한 쪽에서 먼저 수술을 합니다. 모야모야병은 뇌의 양쪽에 모두 진행되는 병이므로 보통 4~6주에 한 번씩 양쪽에 수술을 합니다.
예외적으로 모야모야병이 한쪽에서만 발생하는 경우에는 첫 수술 후 경과와 경과를 보고 향후 치료가 결정됩니다. 간접혈관문합술은 혈관을 직접 연결하는 수술이 아니기 때문에 혈관이 자라기까지 시간이 필요합니다.
모야모야병 경과 및 합병증
모야모야병은 불치병입니다. 현대의학으로는 모야모야병 자체를 치료할 수 없습니다. 하지만 모야모야병으로 인한 증상을 완화시키는 치료는 가능합니다.
뇌로 혈액이 공급되지 않아 임상 증상이 많이 나타나기 때문에 수술적 치료를 통해 혈관을 만들고 뇌로 혈액을 적절히 공급하면 장애를 예방할 수 있습니다.
모야모야병 주의사항
모야모야병은 혈관이 끊어지면서 혈액이 부족해지는 병입니다. 이 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다. 과호흡이나 스트레스로 인해 뇌의 혈액 공급에 변화가 생기면 혈액순환에 불균형이 생길 수 있어 심신의 안정이 필요합니다.
모야모야병 증상 및 원인에 대해 알아보았습니다. 모야모야병을 이해하는 데 도움이 되었으면 좋겠습니다. 긴 글 읽어주셔서 감사합니다.
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